Was ist Mukoviszidose?

Was ist Mukoviszidose

Eine Erbkrankheit, welche stets von beiden Elternteilen, meist unwissentlich, an das Kind vererbt wird. Sie betrifft zu gleichen Anteilen Jungen und Mädchen.

Sie wird schon bei der Befruchtung der Eizelle festgelegt, aber die Symptome können sich auch erst viel später bemerkbar machen.

Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, deren Verlauf von Patient zu Patient unterschiedlich sein kann. Die Symptome von Mukoviszidose werden durch einen gestörten Salztransport (NaCl) von und zu den Zellen verursacht.

Es ist eine sehr ernste Krankheit die eine aufwendige, multidisziplinäre, Behandlung erfordert. Es ist wichtig zu wissen daß Mukoviszidose nicht ansteckend ist.


Was bedeutet Mukoviszidose?

Dieses seltsame, schwer auszusprechende Wort stammt von:

MUKUS (Schleim) + VISKÖS = MUKOVISZIDOSE

Im englischsprachigen Raum wird der Ausdruck „Cystic Fibrosis“ (CF) verwendet, auf Deutsch „Zystische Fibrose“. Diese Namen beziehen sich auf bestimmte Besonderheiten der Krankheit, nämlich die Entwicklung einer Bindegewebswucherung (Fibrose) in der Bauchspeicheldrüse, die zur Ausbildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Zysten) in diesem Organ führt.


Wann

Wann wurde die Krankheit entdeckt?

Eine Studie deutet die Ursprünge der Krankheit in der Gegend um die Türkei und den Irak und schätzt den Zeitpunkt der Entstehung vor etwa 5.000 Jahren. Die Mukoviszidose habe sich im Laufe der Jahrtausende gegen Westen ausgebreitet und so ganz Europa, Lateinamerika, Nordamerika und Australien erreicht, d.h. alle Länder, in denen sich Europäer angesiedelt haben.

In unseren Gegenden trifft man die Mukoviszidose in der Literatur des 17. Jahrhunderts an, mit Berichten über Kinder mit „salzigem Kuß“.

Erst in den dreißiger Jahren werden die Krankheitszeichen klinisch erfasst. Ärzte wie Dr. Guido Fanconi, der der Krankheit den Namen Mukoviszidose gibt, und Dr. Dorothy Andersen, die die Krankheit Cystic Fibrosis nennt, spielen dabei eine wichtige Rolle. Erst 1953 findet Dr. Paul di Sant’Agnese eine Methode zum Nachweis der Erkrankung, den so genannten Schweißtest, der auch heute noch angewendet wird.

Im Jahr 1989 wird endlich die fehlerhafte Erbanlage, die die Krankheit auslöst, entdeckt. Dies ist ein wichtiger Erfolg auf dem Weg zur Bekämpfung der Krankheit, der Dr. Lap-Chee Tsui aus Kanada zuzuschreiben ist.

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